Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)

También llamada alveolitis fibrosante criptogénica. Se desconoce el origen de esta enfermedad respiratoria tan rara, sin embargo se detecta debido a que se perciben cambios en la textura del tejido sano de los pulmones que es sustituido por otro de tipo conectivo, se dice que se está "cicatrizando".
Esta detección es bastante complicada, ya que no se manifiestan los síntomas hasta que la enfermedad está bastante avanzada. Cuya prevalencia es de aproximadamente 13-20 por cada 100.000 habitantes.

Causas
Principalmente se desarrolla en personas fumadoras, exposición a determinados virus (CMV, HC,...) y gases, radiaciones...

Sintomas y signos
Tos persistente, dolor en la zona del tórax, cianosis sobre todo periférica, disnea que en un principio se manifiesta al realizar esfuerzos y en fases más avanzadas incluso en reposo, edemas, crepitantes, pérdida de peso, agotamiento... Un signo bastante característico son los dedos en palillo de tambor.

Dedos en palillo de tambor:
uñas curvas hacia atrás y ensanchamiento de los dedos.

Pruebas
Espirometría, radiografía de tórax, broncoscopia, gasometría arterial... entre otras.

Tratamiento
Medicamentos para aliviar los síntomas de la enfermedad como la pirfenidona o nintedanib. Además de recurrir a otros métodos como terapia con oxígeno, rehabilitación pulmonar o incluso mediante trasplante de pulmón.

Referencias:
http://fibrosispulmonar.es/que-es-la-fpi
http://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/fibrosis-pulmonar-idiopatica
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000069.htm